Paraneoplastic encephalitis: clinically...

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) comprennent un sous-ensemble de maladies du système nerveux à médiation immunitaire déclenchées par une tumeur maligne sous-jacente. Chaque syndrome présente généralement une présentation clinique et une évolution distinctes en fonction des anticorps neuronaux associés. Les SNP ont généralement un début subaigu avec une progression rapide et un handicap neurologique sévère. Cependant, certains patients peuvent avoir un début hyperaigu ou même présenter une progression chronique imitant les maladies neurodégénératives. Des critères de diagnostic mis à jour pour les SNP ont été récemment établis afin d'augmenter la spécificité diagnostique et d'encourager la normalisation des initiatives de recherche liées aux SNP. Le traitement des SNP comprend une thérapie oncologique et une immunomodulation pour arrêter la détérioration neurologique, bien que les options de traitement actuelles soient rarement efficaces pour inverser le handicap. Néanmoins, les connaissances croissantes et une meilleure compréhension de la pathogenèse des SNP promettent une meilleure reconnaissance, un diagnostic plus précoce et de nouvelles stratégies de traitement. Considérant que les SNP fournissent un modèle d'immunité anticancéreuse efficace, l'impact de ces études s'étendra bien au-delà du domaine de la neurologie.

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