Qu'est-ce qu'une encéphalite autoimmune?

Bandeau AE

L'encéphalite auto-immune (EA) est un type d'inflammation du cerveau dans lequel le système immunitaire de l'organisme attaque les cellules et les tissus sains du cerveau ou de la moelle épinière. Il s'agit d'une maladie rare et complexe qui peut entraîner des changements rapides dans la santé physique et mentale. Certains patients ont des anticorps dans leur sang ou leur liquide céphalo-rachidien (LCR) qui sont connus pour être associés à l'encéphalite, tandis que d'autres testent des anticorps négatifs mais présentent des symptômes caractéristiques. L'EA a été reconnue comme une maladie relativement récemment. Pour cette raison, certains médecins peuvent ne pas être familiers avec cette maladie et celle-ci peut être diagnostiquée à tort comme un trouble psychiatrique ou neurologique. Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels pour minimiser les complications à court et à long terme de cette maladie.


SYMPTÔMES

L'inflammation dans le cerveau peut provoquer une variété de symptômes, y compris des problèmes neurologiques et psychiatriques. Les symptômes varient souvent d'un patient à l'autre et peuvent apparaître à différents moments et à différents niveaux d'intensité, de sorte que la maladie peut imiter de nombreux autres troubles. Les symptômes se développent généralement rapidement en quelques semaines à quelques mois. Les problèmes psychiatriques de longue date (pendant plusieurs mois ou années) ne sont pas un signe d'encéphalite auto-immune.

 Symptômes communément associés aux EA peuvent inclure:

¤ Déficience cognitive

¤ Difficultés de mémoire

¤ Crises épileptiques

¤ Mouvements involontaires

¤ Ralentissement ou perte de la capacité à parler

¤ Changements de comportement tels que l'agitation

¤ Perte d'inhibition

¤ Hallucinations (visuelles ou auditives)

¤ Pensées paranoïaques

¤ Anxiété sévère

¤ Troubles du sommeil dont insomnie sévère

¤ Diminution du niveau de conscience

¤ Faiblesse ou engourdissement d'une partie du corps

¤ Perte d'équilibre

¤ Changements visuels

Bien qu'un seul de ces symptômes n'implique pas une encéphalite auto-immune, un mélange autrement inexpliqué des symptômes neuro-psychiatriques ci-dessus peut être un indice que la cause sous-jacente est une encéphalite auto-immune.


DIAGNOSTIC

La plupart des patients atteints d'EA peuvent s'attendre à voir une équipe de médecins pouvant inclure des neurologues, des rhumatologues, des psychiatres, des immunologistes et autres. Le diagnostic nécessite une anamnèse et un examen physique approfondis, ainsi que des études de laboratoire et d'imagerie. Si une EA est suspectée, un médecin peut recommander de faire un test sanguin et une ponction lombaire pour rechercher les anticoprs dans le liquide céphalo-rachidien. Une échographie de l'abdomen peut également être réalisée pour exclure la possibilité d'une tumeur associée. Les tests de diagnostic comprennent également généralement une IRM cérébrale avec contraste et un test d'électroencéphalogramme (EEG).

Cependant, des résultats de test négatifs pour les anticorps auto-immuns n'excluent pas les EA. Un pourcentage important de cas d'EA peut être causé par d'autres anticorps encore inconnus ou par des anticorps connus pour lesquels un test de diagnostic n'est pas encore disponible. Ainsi, des critères diagnostiques spécifiques de l'encéphalite auto-immune « anticorps négatif » ont été définis. Il est très important que dans les cas qui ne remplissent pas les critères diagnostiques proposés, de rester ouvert aux possibilités d'autres diagnostics alternatifs.


TRAITEMENT

Le traitement varie selon la gravité de la maladie. Les corticostéroïdes et autres médicaments immunosuppresseurs sont généralement utilisés pour contrôler l'inflammation dans le cerveau. Certains patients peuvent également avoir besoin de médicaments pour des convulsions ou des symptômes psychiatriques. Si une tumeur ovarienne ou autre est découverte, son ablation chirurgicale peut améliorer considérablement l'EA du patient. Une fois l'encéphalite sous-jacente maîtrisée, une rééducation à long terme, comprenant une kinésithérapie, une ergothérapie et une orthophonie, peut aider les patients à retrouver leurs fonctions.

Tout comme le diagnostic d'encéphalite auto-immune (EA) a évolué au cours des dernières années, les options de traitement ont également évolué. La discussion suivante se veut uniquement une introduction aux diverses options de traitement. SEUL votre médecin ou professionnel de la santé peut vous prescrire un régime de traitement approprié.